به گزارش روابط عمومی مرکز آموزش و پژوهش بیماری های پوست و جذام دانشگاه علوم پزشکی تهران؛ در بدن سالم، سیستم ایمنی مانند یک نگهبان هوشیار عمل می‌کند و فقط به عوامل بی‌نظمی و بیماری‌زا (مثل ویروس‌ها و باکتری‌ها) حمله می‌کند. اما در بیماری‌های خودایمنی مانند پمفیگوس (Pemphigus)، این سیستم دچار اشتباه می‌شود و به بافت‌های سالم بدن حمله می‌کند.

اتفاقی که در پمفیگوس می‌افتد

سلول‌های پوست توسط مولکول‌هایی شبیه چسب به نام دسموگلئین (Desmoglein) به هم مرتبط می‌شوند تا لایه‌های پوست محکم بمانند. در پمفیگوس، سیستم ایمنی این مولکول‌های «چسبنده» را به اشتباه تشخیص دشمن می‌دهند و در مقابل آن‌ها، خودی‌ها (اتوانتی‌بادی) تولید می‌کنند.

نتیجه این حمله، سست شدن اتصال بین سلول‌های لایه خارجی پوست (اپیدرم) است. در اثر این سستی، تاول‌های نرم و شکننده‌ای به نام Flaccid Bullae روی پوست و گاهی در مخاطرات ایجاد می‌شوند.

 پمفیگوس وولگاریس (Pemphigus Vulgaris)

رایج‌ترین شکل این بیماری پمفیگوس وولگاریس است که بیشتر در میانسال و سالمند دیده می‌شود. ویژگی های مهم آن عبارتند از:

• شروع در دهان: در حدود ۵۰ تا ۷۰ درصد موارد، اولین نشانه‌ها به‌صورت تاول‌ها و زخم‌های دردناک در دهان، گلو یا مری ظاهر می‌شوند. این زخم‌ها می‌توانند خوردن، نوشیدن و حتی صحبت کردن را بکنند.
• تاول‌های شکننده: تاول‌های پوستی (که معمولاً بعد از ضایعات دهانی ظاهر می‌شوند) نرم و نازک‌اند و به‌راحتی پاره می‌شوند.
• زخم و پوسته: پس از پاره شدن تاول‌ها، زخم‌های باز و پوسته‌دار ایجاد می‌شود که می‌شود بهبود بخشد.

پمفیگوس فولیاسئوس (Pemphigus Foliaceus)

نوع دیگری از این بیماری، پمفیگوس فولیاسئوس است که نادرتر بوده و تفاوت‌هایی با نوع وولگاریس دارد: • ضایعات درگیرکننده محیط. • تاول‌ها معمولاً در صورت، پوست سر، قفسه سینه و پشت ظاهر می‌شوند.

تشخیص زودهنگام پمفیگوس

بیماری پمفیگوس نادری است، اما تشخیص و درمان سریع از عوارض جدی (مانند ناشی از بیماری‌های ناشی از زخم‌های دهانی) حیاتی است.

پزشک متخصص پوست معمولاً برای تشخیص روش های زیر استفاده می کند:

• آزمایش نیکولسکی (نشان نیکولسکی): با مالش آرام پوست سالم نزدیک تاول بررسی می‌شود که آیا لایه سطحی پوست به‌راحتی جدا می‌شود یا خیر.
•  نمونه‌برداری از پوست (Skin Biopsy): برداشتن بخشی از تاول تازه همراه با پوست سالم مجاور برای بررسی میکروسکوپی
•  آزمایش خون: برای شناسایی فعالیت های ضد دسموگلئین (Anti-Desmoglein Antibodies) که نشانه های خودایمنی هستند.

درمان و کنترل بیماری پمفیگوس

در حال حاضر درمان قطعی برای پمفیگوس وجود ندارد، اما با درمان‌های مناسب می‌توان بیماری را به‌خوبی کنترل کرد و زخم‌ها را بهبود بخشید. هدف درمان، کاهش فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی است.

رایج ترین درمان ها شامل موارد زیر است:

• کورتیکواستروئیدهای سیستمیک (م پردنیزولون): پایه اصلی درمان برای کنترل سریع و سرکوب سیستم ایمنی
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین (آزاتیوپرین) یا مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil) برای کاهش نیاز به دوز بالای کورتون و کم‌کردن عوارض آن
• درمان‌های بیولوژیک (بیولوژیک): داروهایی مانند ریتوکسیماب (Rituximab) که سلول‌های B (تولیدکننده آن‌بادی) را هدف قرار می‌دهند و نتایج بسیار امیدوارکننده‌ای را نشان می‌دهند.

اگر تاول‌هایی که به‌راحتی می‌شوند، گسترش می‌یابند یا همراه با درد شدید هستند، حتماً در اسرع وقت به متخصصان مراجعه کنید. تشخیص به‌موقع و آغاز درمان می‌تواند از بروز عوارض جدی جلوگیری کند و روند بهبودی را بسیار سریع‌تر کند.